samedi 16 août 2014

Môle hydatiforme

La môle hydatiforme (ou grossesse môlaire) est une anomalie rare de la grossesse, définie par la dégénérescence kystique des villosités choriales (Placentaires) associée à une prolifération tumorale du trophoblaste. Il n'y a, en général, pas d'embryon, et donc pas de grossesse vraie; on parle alors de môle hydatiforme complète. Cependant, il arrive qu'un embryon se développe quand même, mais il ne peut survivre; on parle alors de môle hydatiforme partielle.
Le risque majeur de cette maladie est la constitution d'une tumeur maligne trophoblastique gestationnelle (môle invasive, choriocarcinome gestationnel, tumeur trophoblastique du site d’implantation, tumeur trophoblastique épithélioïde), de mauvais pronostic si elle n'est pas dépistée et traitée à temps.

Cause :
Une hypothèse dit que => C’est une prolifération d'un ovocyte « vide », à savoir sans génome maternel (seul le génome mitochondrial maternel persisterait dans cet ovocyte) fécondé par un spermatozoïde secondairement dupliqué ou, moins souvent, fécondé par 2 spermatozoïdes.

DC positif :

Clinique :
On suspecte une môle devant les signes suivants :
·         signes sympathiques de grossesse exacerbés : nausées et vomissements intenses, tension mammaire très douloureuse ;
·         saignements utérins (métrorragies) plus ou moins abondants, signe le plus fréquent ;
·         douleurs abdominales.
La maladie peut être totalement asymptomatique dans plus d'un tiers des cas. Elle est découverte alors lors d'une échographie systématique.
Au toucher vaginal, l'utérus apparaît plus gros que ce que ne le prévoit le terme théorique de la grossesse, sensible, les ovaires sont augmentés de volume (présence de kystes nombreux, parfois rompus).

Biologie :
Le dosage des hCG dans une môle complète montre un taux habituellement très élevé, bien plus que ce que ne prévoit le terme théorique. Dans une môle partielle, le taux d'hCG est souvent dans les normes pour l'âge gestationnel.

Imagerie :

À l'échographie, dans une môle complète, l'utérus est plus gros qu'attendu pour l'âge gestationnel et son contenu ne montre pas de sac gestationnel ni d'embryon, mais une image en grappe de raisin ou en nid d'abeilles, correspondant à des plages lacunaires anéchogènes multiples au sein d'un trophoblaste occupant toute la cavité utérine. Dans une môle partielle, le trophoblaste peut être focalement lacunaire, souvent associé à un sac gestationnel, voire à un embryon. Si la môle partielle était découverte tardivement, l'embryon aurait un syndrome polymalformatif (oreilles bas implantées, syndactylies…).

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